No Image

Что такое аутоиммунный гепатит

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
16 ноября 2019

Аутоиммунный гепатит (АГ) является очень редким заболеванием среди всех видов гепатитов и болезней аутоиммунного характера.

На территории Европы частота встречаемости составляет 16-18 больных с АГ на 100000 человек. На Аляске и Северной Америке распространенность выше, чем в Европейских странах. В Японии уровень заболеваемости низкий. У афроамериканцев и латиноамериканцев течение болезни протекает более стремительно и тяжело, лечебные мероприятия менее эффективны, смертность выше.

Заболевание встречается во всех возрастных группах, чаще болеют женщины (10-30 лет, 50-70 лет). У детей АГ может появиться от 6 до 10 лет.

История

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита».

В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Классификация

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  1. I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  2. II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  3. III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Причины возникновения патологии

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие АИГ:

  • Аутоиммунный тиреоидит;
  • Болезнь Грейвса;
  • Витилиго;
  • Гемолитическая и пернициозная анемия;
  • Герпетиформный дерматит;
  • Гингивит;
  • Гломерулонефрит;
  • Инсулинозависимый сахарный диабет;
  • Ирит;
  • Красный плоский лишай;
  • Местный миозит;
  • Нейтропеническая лихорадка;
  • Неспецифический язвенный колит;
  • Перикардит, миокардит;
  • Нейропатия периферических нервов;
  • Плеврит;
  • Первичный склерозирующий холангит;
  • Ревматоидный артрит;
  • Синдром Кушинга;
  • Синдром Шегрена;
  • Синовит;
  • Системная красная волчанка;
  • Узловатая эритема;
  • Фиброзирующий альвеолит;
  • Хроническая крапивница.

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Симптомы

Проявления аутоиммунного гепатита неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита. Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • неудовлетворительное общее самочувствие;
  • снижение толерантности к привычным физическим нагрузкам;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
  • преходящее или постоянное желтушное окрашивание кожных покровов и склер;
  • темное окрашивание мочи (цвет пива);
  • эпизоды подъема температуры тела;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • мышечные и суставные боли;
  • нарушения менструального цикла у женщин (вплоть до полного прекращения менструаций);
  • приступы спонтанной тахикардии;
  • кожный зуд;
  • покраснение ладоней;
  • точечные кровоизлияния, сосудистые звездочки на коже.

Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

  • ревматоидный артрит;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • синдром Шегрена;
  • системная красная волчанка;
  • гемолитическая анемия;
  • аутоиммунная тромбоцитопения;
  • ревматический васкулит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • синдром Рейно;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • красный плоский лишай;
  • бронхиальная астма;
  • очаговая склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • overlap-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулинзависимый сахарный диабет.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Течение заболевания

Хронический аутоиммунный гепатит имеет непрерывное течение, периоды высокой активности процесса чередуются с относительной стабильностью состояния. Однако ремиссия без проводимого лечения самопроизвольно не наступает. Самочувствие больных может на какое-то время улучшаться, но при этом сохраняется активность биохимических процессов.

В некоторых случаях АИГ протекает в атипичной форме. То есть у пациентов есть признаки аутоиммунного процесса, но многие показатели не соответствуют международным стандартам диагностики.

Прогноз течения болезни хуже у людей, переживших острое начало заболевания по типу вирусного гепатита, несколько эпизодов печеночной энцефалопатии, при наличии признаков холестаза. При отсутствии лечения болезнь заканчивается развитием цирроза печени и печеночной недостаточностью.

Протекать аутоиммунный гепатит может на фоне других патологических процессов в печени. Встречается сопряженность гепатита с первичным билиарным циррозом или с первичным склерозирующим холангитом.

Диагностика

О наличии гепатита судят по совокупности серологических, гистологических и биохимических маркеров. Особенностью АИГ является плазмоклеточный характер инфильтрации печени, в то время как при вирусном гепатите в биоптате преобладают лимфоидные клетки. Диагноз аутоиммунной формы поражения печени выставляют только после исключения прочих заболеваний печени, в частности – вирусных гепатитов.

Согласно международным критериям, об АИГ можно говорить следующих случаях:

  • В анамнезе отсутствуют переливание крови, лечение гепатотоксическими препаратами и алкоголизм;
  • количество гамма-глобулинов и антител класса IgG увеличено в 1,5 раза;
  • активность печеночных ферментов (аминотрансфераз АСТ, АЛТ) повышена многократно;
  • титры антител (анти-ANA, анти-LKM-I, анти- SLA) у взрослых составляют 1:80, а у детей – 1:20 и более.

Лабораторная диагностика

Назначаются следующие исследования:

  • Биохимический анализ крови. Для АИГ характерно повышение количества билирубина, печеночных ферментов, холестерина, ГГТ. При исследовании белковых фракций обнаруживается высокий уровень гамма-протеинов.
  • Коагулограмма (исследование свертывающей системы крови). Здесь наблюдается снижение показателя протромбина. При развитии цирроза у пациентов свертываемость крови существенно снижается, что грози развитием кровотечения из вен пищевода.
  • Клинический анализ крови (в период обострения – лейкоцитоз, ускорение СОЭ), часто находят анемию и снижение тромбоцитов;
  • Серологические исследования на вирусные гепатиты;
  • Копрограмма – исследование кала, по анализу можно определить нарушение пищеварительных процессов: наличие в кале непереваренных элементов, большое количество жира.
  • Исследование на гельминты и простейшие.
Читайте также:  Боль справа в районе талии

Ведущая роль в диагностике аутоиммунного гепатита принадлежит определению титра антител:

  • к микросомам печени;
  • антинуклеарных антител;
  • к гладкомышечным клеткам;
  • к растворимому печеночному антигену.

При атипичных формах АИГ активность процесса слабо выражена, часто на первый план выходят неспецифические признаки в виде повышенной утомляемости, слабости, суставные и мышечные боли. В биоптате встречаются как специфические признаки АИГ, так и нехарактерные изменения — жировая дистрофия печени, патология желчных протоков.

Как лечить аутоиммунный гепатит?

Лечение аутоиммунного гепатита является патогенетическим и симптоматическим. Применяются следующие группы лекарственных препаратов:

  • глюкокортикоиды;
  • иммунодепрессанты;
  • производные урсодезоксихолевой кислоты;
  • цитостатики;
  • гепатопротекторы.

Международная схема лечения включает применение синтетических аналогов гормонов коры надпочечников. Наиболее часто назначаются препараты на основе преднизолона. Хороший эффект дает комбинированная терапия, когда кортикостероиды сочетаются с иммунодепрессантами. Совместное их применение уменьшает количество побочных реакций. Дозировку подбирает врач. Консервативное лечение аутоиммунного гепатита проводится длительным курсом. Дополнительно назначаются желчегонные препараты, витамины и ферменты. В том случае, если на протяжении 4-х лет отсутствует эффект, то может понадобиться хирургическое вмешательство вплоть до пересадки печени.

При развитии асцита на фоне гепатита требуется ограничить потребление жидкости и соблюдать бессолевую диету. Назначаются белковые препараты, ингибиторы АПФ, диуретики и антагонисты рецепторов ангиотензина II. В тяжелых случаях требуется парацентез. При развитии портальной гипертензии применяются бета-адреноблокаторы, аналоги соматостатина, препараты лактулозы, мочегонные средства и гормоны гипофиза. После того как проведено обследование, назначается диета.

Всем больным показан стол № 5 по Певзнеру. Питаться необходимо дробно 5–6 раз в день маленькими порциями. Исключаются из меню жирные и острые продукты, жареные блюда, кофе, какао, бобовые. Нужно обогатить рацион фруктами, овощами, кисломолочными продуктами, нежирной рыбой, супами. Требуется уменьшить потребление соли.

При аутоиммунном гепатите может понадобиться хирургическое лечение. Наиболее радикальной мерой является трансплантация печени. Показаниями являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и частые рецидивы. После курса лечения проводится контрольное лабораторное исследование.

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости определяется интенсивностью воспалительного процесса. В легких случаях более 80% больных живут дольше 15 лет. Но при отсутствии полноценной терапии и тяжелом течении патологии только единицы живут более 5 лет.

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением печени, которое поддерживается аутоиммунным процессом, но причина которого до сих пор неизвестна.

Это часто затрагивает людей, у которых уже есть сопутствующее аутоиммунное заболевание, такое как:

Основными признаками являются симптомы, типичные для хронического гепатита, хотя в 30% случаев патология может протекать бессимптомно (т.е. без клинических признаков и/или симптомов):

В долгосрочной перспективе, если эффективная терапия не будет организована быстро, будет развиваться цирроз печени с картиной печеночной недостаточности.

Диагноз основывается на анамнезе и физикальном осмотре с помощью лабораторных анализов и визуализационных исследований (ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография); 30% пациентов имеют картину цирроза печени на момент постановки диагноза.

Лечение аутоиммунного гепатита основано на назначении кортикостероидов и иммунодепрессантов, таких как кортизон и азатиоприн, с продолжительностью лечения до 2 лет. В 80% случаев происходит полное выздоровление, и лишь в редких случаях необходима трансплантация печени: прогноз становится отрицательным при форме II типа, которая в основном поражает детей, при невосприимчивых к лечению формах и на последних стадиях цирроза, с картиной хронической печеночной недостаточности.

Причины

Больше всего данным гепатитом страдают молодые женщины с соотношением примерно 3: 1 к мужчинам. Иногда она возникает даже в детстве или у пожилых людей после 65 лет.

В целом аутоиммунный гепатит затрагивает 1 из 1000 человек, без этнических или географических различий.

Исследователи обнаружили существование генетической предрасположенности, характеризующейся ассоциацией HLA-DR3 и HLA-DR4; однако, единственного генетического компонента недостаточно, чтобы оправдать появление воспаления, которое запускается аутоиммунной атакой антител против клеток печени, вызванными одним или несколькими внешними факторами, такими как:

  • предыдущие инфекции:
  • корь;
  • вирусный гепатит;
  • цитомегаловирус (цитомегаловирусная инфекция);
  • вирус Эпштейна – Барр (этиологический агент мононуклеоза);
  • прием препаратов (например, аторвастатин, миноциклин, тразодон).
  • Механизм, лежащий в основе этой аутоиммунной атаки, представляет собой так называемую «молекулярную мимикрию»: некоторые вирусные или фармакологические антигены сходны с таковыми у нормальных гепатоцитов; антитела, которые вырабатываются против этих антигенов, распознают клетки печени как чужие и атакуют их, вызывая воспалительный процесс, который приводит к гепатиту.

    В медицине различают два варианта аутоиммунного гепатита:

    • аутоиммунный гепатит I типа: представляет 75% от общего числа случаев. Он характеризуется наличием антител против АНА (против ядра) и SMA (против гладких мышц). Она может начаться в любом возрасте, особенно в молодом возрасте с 30 лет. Довольно хорошо поддается лечению, почти всегда полностью лечится;
    • аутоиммунный гепатит II типа: представляет 25% случаев с наличием антител против KLM (печеночных и почечных антимикросом) и антицитозола. Эта форма встречается в основном у детей с более тяжелой клинической картиной, молниеносным началом и довольно быстрой эволюцией к циррозу. Плохо реагирует на лечение, протекает с различными рецидивами и с необходимостью длительной терапии, которое длится в течение многих лет, вплоть до необходимости пересадки печени.

    Факторы риска

    Аутоиммунный гепатит часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, включая:

    Симптомы

    Клиническая картина схожа с хроническим гепатитом:

    • лихорадка;
    • желтуха;
    • тошнота и рвота;
    • гепатомегалия (увеличение печени);
    • головная боль.

    Со временем, при отсутствии диагноза и относительного лечения, могут появиться:

    • потеря аппетита с прогрессивным похудением;
    • аменорея у женщин (отсутствие менструального цикла в течение нескольких месяцев);
    • другие типичные симптомы явного цирроза.

    Цирроз — это заболевание печени, при котором происходит разрушение гепатоцитов и образование фиброзной рубцовой ткани, которая заменяет здоровую паренхиму печени. Затем следует прогрессирующая картина печеночной недостаточности с довольно серьезными симптомами, такими как:

    • желтуха (желтоватая окраска кожи, слизистых оболочек и глаз);
    • асцит (выпот жидкости внутри брюшной полости со значительным вздутием живота);
    • изменение показателей функции печени (например, трансаминаз);
    • печеночная энцефалопатия (одна из форм заболеваний головного мозга с неврологическими симптомами, такими как:
    • умственная путаница;
    • изменение сознания и поведения;
    • кома;)
  • кровохарканье из-за разрыва варикозно-расширенных вен пищевода (выделения крови изо рта),
  • портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене, после цирроза).
  • Следует помнить, что до 30% случаев аутоиммунного гепатита не показывают каких-либо поразительных симптомов, которые ухудшают прогноз, так как он диагностируется поздно, с наличием цирроза и меньшей реакцией на терапию.

    Читайте также:  Где болит поджелудочная железа у человека

    Диагностика

    Диагностический путь начинается с анамнеза: врач обращается к пациенту с просьбой предоставить информацию о появлении первых признаков, их характера и наличии любых сопутствующих патологий.

    При физикальном обследование выявляются типичные симптомы и признаки гепатита.

    Лабораторные исследования в большинстве случаев позволяют поставить достоверный диагноз, исключая другие причины гепатита. У больных пациентов в основном обнаруживаются следующие признаки указывающие на данный тип гепатита:

    • высокий уровень трансаминазы;
    • увеличение γ-глобулинов, в ущерб IgG;
    • наличие специфических аутоантител, ANA, анти-SMA, анти-LKM, анти-LC1,…

    Тем не менее, 10% пациентов не имеют положительных антител.

    Визуальные исследования (ультразвуковое исследование печени, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) полезны для оценки тяжести повреждения печени и для исключения других болезней печени, имеющих одинаковую клиническую картину.

    В случае диагностических сомнений и до начала терапии может быть необходимым проведение биопсии печени, инвазивное исследование, которое, однако, позволяет диагностировать заболевание с гистологической точки зрения и оценить степень повреждения печени (с описанием того, на какой стадии цирроза печени) у пациента.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Лечение этой формы гепатита направлено на отключение аутоиммунного воспалительного процесса, предотвращение прогрессирования повреждения и возникновения цирроза.

    Медикаментозная терапия основана на использовании:

    • Кортикостероидов: снижают воспалительный процесс и активность иммунной системы. Используются кортизон и его самые мощные синтетические производные: преднизон, метилпреднизолон и бетаметазон.
    • Иммунодепрессанты: очень эффективно блокируют выработку аутоантител, что приводит к временной иммуносупрессии. Из иммуносупрессивных препаратов в основном используется азатиоприн.

    В зависимости от тяжести клинической картины лечение может длиться даже дольше 2 лет, особенно при форме II типа.

    Трансплантация печени показана пациентам, которые не реагируют на лечение аутоиммунного гепатита лекарственными препаратами, и имеют достоверную картину цирроза печени. Однако в 40% случаев заболевание повторяется с рецидивами даже после трансплантации печени.

    Осложнения

    Если не лечить аутоиммунный гепатит, то патология будет регрессировать, вызывая следующие осложнения:

    • цирроз печени (тяжелое патологическое состояние, при котором гибнут ткани печени);
    • печеночная недостаточность (клинический синдром, который развивается при нарушении функций печени);
    • рак печени;
    • портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене);
    • гемолитическая анемия (заболевание, при котором продолжительность жизни эритроцитов уменьшается);
    • язвенный колит (воспаление толстого кишечника);
    • миокардит сердца (воспаление миокарда);
    • ревматоидный артрит (заболевание, которое ведет к искривлению суставов);
    • кожный васкулит (воспалительный процесс в мелких артериях по кожей).

    Прогноз

    Прогноз аутоиммунного гепатита зависит от своевременности и адекватности терапии. При отсутствии терапии прогноз не самый благоприятный – летальность в течение 5 лет достигает 50%. При правильной современной терапии этот показатель падает до 20%.

    Профилактика

    Увы, аутоиммунный гепатит, не та болезнь, что можно предотвратить. При данном виде гепатита возможна только вторичная профилактика, состоящая из регулярных посещений гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени.

    Больным с данным заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных непрописанных врачом лекарственных препаратов.

    Аутоиммунный гепатит – заболевание, отличающееся хроническим воспалением печени, этиология которого неизвестна. В основе болезни лежит образование аутоантител (агрессивных веществ, взаимодействующих с антигенами собственного организма), поражающих ткань печени.

    Данный недуг развивается достаточно редко, встречается около 15 случаев на 100000 населения, однако в последнее время врачи отмечают рост заболеваемости. Общее число больных в России, по подсчётам специалистов, составляет около двадцати тысяч человек.

    Аутоимунный гепатит в современном обществе

    Аутоиммунный гепатит встречается чаще у женского пола, на каждого заболевшего мужчину приходится в среднем три женщины с данной патологией. Болезни подвержены люди всех возрастных групп: дети, лица среднего возраста, пожилые, однако наибольшее число больных находятся в диапазоне от 20 до 30 лет и от 50 до 70 лет.

    Среди всех хронических патологий, касающихся поражений печёночной ткани, аутоиммунный гепатит встречается в 20% случаев.

    Серьёзность данного заболевания состоит в том, что примерно у трети больных аутоиммунным гепатитом к моменту установления диагноза уже развивается цирроз печени.

    Этиология аутоиммунного гепатита

    Считается, что в основе заболевания лежит нарушение функций иммунной системы, в результате которых защитные механизмы собственного организма перестают узнавать свои клетки и ткани и начинают их атаковать, вызывая воспаление, повреждение и разрушение. Специалисты предполагают, что предпосылками для аутоагрессии иммунной системы являются:

    • генетические особенности (предрасположенность к развитию иммуноопосредованных реакций);
    • вирусные инфекции, в особенности те, которые поражают печёночную ткань;
    • частое бесконтрольное использование лекарственных средств;
    • неблагоприятные факторы окружающей среды.

    Несмотря на наличие этих теорий и предположений, официальных и достоверных причин развития аутоиммунного гепатита в настоящее время не установлено.

    Классификация

    Исходя из выявленных серологических маркеров, специалисты выделяют два типа аутоиммунного гепатита:

    • первый тип отличается наличием в сыворотке крови АNА и SMA (аутоантитела); до 80% больных имеют именно этот тип, причём 70% из них — лица женского пола;
    • второй тип характеризуется появлением в сыворотке крови анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантител; до 95% всех больных — дети.

    Симптомы аутоимунного гепатита

    Общие симптомы

    Клинические проявления отмечают у себя примерно две трети больных, при этом пациенты акцентируют внимание на непостоянности симптомов, их периодическом появлении; редко возникают одновременно все из перечисленных:

    • общая слабость, вялость, нарушение работоспособности, утомляемость;
    • боли в суставах;
    • повышение температуры тела;
    • тяжесть и дискомфорт в правом подреберье;
    • тошнота, снижение аппетита;
    • кожный зуд, сыпь;
    • желтушный синдром.

    Признаки цирроза

    В случае формирования цирроза печени развиваются специфические признаки:

    • «голова медузы» (расширенная венозная сеть, обнаруживаемая при осмотре живота);
    • кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (рвота с кровью);
    • пальмарная эритема (покраснение ладонной поверхности кисти);
    • увеличение размеров селезёнки;
    • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
    • нарушение пищеварения (диарея, тошнота, вздутие живота);
    • боли в животе;
    • «сосудистые звёздочки» на коже;
    • гинекомастия (увеличение размеров молочных желёз у мужчин);
    • желтуха (желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожного покрова вследствие увеличения содержания билирубина в крови);
    • отёки нижних конечностей;
    • печёночная энцефалопатия (расстройства центральной нервной системы, развивающиеся при печёночной недостаточности).

    Осложнения заболевания

    • злокачественные новообразования (гепатоцеллюлярный рак, а также опухоли внепечёночной локализации);
    • цирроз печени (с возможным развитием его осложнений);
    • риск увеличения заболеваемости инфекционными болезнями на фоне иммуносупрессивной терапии;
    • осложнения, связанные с возникновением побочных эффектов на фоне лечения (артериальная гипертензия, повышенное тромбообразование, остеопороз, язвы желудочно-кишечного тракта, психические нарушения и многие другие).

    Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени

    Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:

    1. Сбор анамнеза. Врача интересует, были ли у больного переливания крови и её компонентов, злоупотребление алкоголем, внутривенное введение наркотических средств, незащищённые случайные половые контакты, приём гепатотоксичных препаратов (вызывающих нарушения печени).
    2. Общий анализ мочи (обнаруживается увеличение билирубина).
    3. Выявление уровня ферритина, трансферритина и сывороточного железа крови (повышение их уровня свидетельствует о наличии гемохроматоза — накопления железа в тканях, в частности, в печени).
    4. Определение уровня церулоплазмина крови (снижение выявляется при болезни Вильсона-Коновалова — нарушения обмена меди и её отложение во многих органах, в том числе и в печени, вызывая формирование цирроза).
    5. Исследование мочи и кровина наличие в них меди (повышение свидетельствует о наличии болезни Вильсона-Коновалова).
    6. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
    7. Ультразвуковое исследование печени.
    8. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
    Читайте также:  Тиогамма показания к применению

    Лабораторные и инструментальные методы диагностики, подтверждающие наличие аутоиммунного гепатита

    1. Биохимический анализ крови. Выявляются следующие изменения: повышение содержания билирубина, печёночных трансаминаз (причём отмечается увеличение преимущественно АЛТ, а не АСТ), ГГТ, иммуноглобулина G (IgG).
    2. Выявление аутоантител, способных вызвать поражение печёночных клеток.
    3. Гистологическое исследование биоптатов печени. Выполняется для определения патологических изменений, встречающихся при возникновении аутоиммунного гепатита.
    4. Отсутствие признаков поражения печени другой этиологии.

    Исследования, проводимые с целью выявления осложнений аутоиммунного гепатита

    1. Общий анализ крови (анемия, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов).
    2. Биохимический анализ крови (снижение общего белка, фибриногена, протромбина, увеличение печёночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы).
    3. Фиброгастродуоденоскопия (варикозно расширенные вены пищевода, иногда — кровотечение из них).
    4. Фиброэластометрия (указывает на степень фиброза (замещение нормальной ткани печени соединительной), с большой вероятностью определяет наличие цирроза).
    5. Ультразвуковое исследование печени (характерно наличие признаков фиброза).
    6. Компьютерная томография печени (определяет новообразования и цирроз).
    7. Биопсия печени (гистологическое исследование ткани позволяет выявить очаги фиброза).
    8. Копрологический анализ (креаторея — обилие непереваренного белка в кале, стеаторея — появление жира в стуле, светлый кал).

    Каким больным показано назначение иммуносупрессивного лечения?

    Иммуносупрессивное лечение — терапия, применяемая с целью подавления активности аутоиммунных механизмов. Обычно с целью сдерживания синтеза аутоантител используются Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Преднизолон и другие.

    Абсолютные показания к назначению

    • выраженное повышение печёночных трансаминаз или сочетание умеренного повышения их уровня и увеличения содержания иммуноглобулина G;
    • наличие некрозов в печени (гибели участков тканей);
    • интенсивность клинических проявлений.

    Относительные показания к проведению терапии

    • умеренное повышение печёночных трансаминаз и иммуноглобулина G;
    • наличие перипортального гепатита;
    • умеренно выраженные желтуха, боли в суставах, астения;
    • наличие эмоциональной лабильности, артериальной гипертензии, сахарного диабета, остеопении, умеренное снижение числа тромбоцитов и лейкоцитов.

    Лечение не рекомендовано

    Показано динамическое наблюдение за состоянием больного:

    • бессимптомное течение на фоне нормального или незначительно повышенного уровня АСТ и иммуноглобулина G;
    • наличие неактивного цирроза или портального гепатита;
    • выраженное снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
    • психоз, переломы костей, ухудшение течения артериальной гипертензии, сахарного диабета;
    • противопоказания к назначению иммуносупрессивных препаратов.

    Аутоиммунный гепатит у беременных женщин

    Особенности течения патологии:

    • наличие аутоиммунного гепатита не является противопоказанием к планированию беременности;
    • впервые выявленный аутоиммунный гепатит на ранних сроках гестации не считается показанием для прерывания беременности;
    • часто встречается обострение заболевания в первом триместре и в послеродовом периоде, что предполагает увеличение доз иммуносупрессивных препаратов;
    • основа иммуносупрессивного лечения у данной группы пациентов — приём Азатиоприна (возможно совместно с Преднизолоном);
    • в отсутствии иммуносупрессивной терапии у беременных женщин наблюдается быстрое прогрессирование течения аутоиммунного гепатита и формирование цирроза печени;
    • лечение Азатиоприном и/или Метилпреднизолоном возможно в период грудного вскармливания.

    Аутоиммунный гепатит у пожилых пациентов

    Особенности течения патологии:

    • часто отмечается скудная симптоматика;
    • иммуносупрессивная терапия подбирается очень щепетильно исходя из наличия сопутствующих заболеваний;
    • практикуют кратковременное назначение Преднизолона или Метилпреднизолона с последующей их отменой (в связи с вероятностью развития огромного количества нежелательных эффектов на фоне лечения), затем рекомендуется приём Будесонида совместно с Азатиоприном.

    Заключение

    Аутоиммунный гепатит — опасное и серьёзное заболевание. В случае молниеносного возникновения или развития цирроза печени с осложнениями может наступить гибель больного. Если у больного выявлено тяжёлое течение болезни, но лечение по каким-то причинам не проводится, риск гибели в течение следующего полугода составляет около 40%, а у тех, кто выжил, практически всегда развивается цирроз печени.

    Ранее выявление заболевания позволяет добиться эффективного результата при проведении лечения, а длительная иммуносупрессивная терапия является основой для контроля над течением недуга.

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    Комментировать
    0 просмотров
    Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

    Это интересно
    Adblock detector